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每日热议!【垂医科普】别把白细胞减少不当回事之:骨髓增生异常综合征(MDS)

来源:北京市垂杨柳医院 2023-04-12 16:15:00
近期北京市垂杨柳医院医联体医院豆各庄社区卫生服务中心全科专家给我科转诊了一位白细胞减少伴发热的患者,经绿色通道收住院诊治。

该患者有多年白细胞减少史,经骨髓象、骨髓活检病理、染色体、免疫分型等确诊为骨髓增生异常综合征(MDS)。该患者病情与我科收治的另一位中年MDS患者类似:该患者体检时发现白细胞减少,骨髓象大致正常,此后每年于血液科门诊复诊,每年复查骨髓象、染色体等,在随访的第六年确诊为MDS-EB,已行异基因造血干细胞移植。       


(资料图)

那么,骨髓增生异常综合征(MDS)究竟是一种什么病呢?       

MDS俗称“白血病前期”,是造血系统恶性克隆性疾病,虽然不是白血病,但MDS是恶性血液病!该病具有“无效造血所致的难治性血细胞减少、骨髓病态造血、发展成急性白血病的高危倾向”的特点。 

MDS发病机制复杂,很多患者存在基因突变

MDS主要特点是血细胞异常,发病时表现不一,可以表现为:血常规一系(白细胞减少或增多,或贫血,或血小板减少 )、两系(白细胞、红细胞、血小板中的任意两系异常)或三系(三种血细胞均异常,多表现为全血细胞减少)异常。同时MDS的临床表现与很多疾病的特点存在交叉,因此在确诊MDS时需要除外其他血细胞异常的疾病。 

根据国际预后积分系统(IPSS)将MDS分为低危、中危-1、中危-2、高危。

不同危险度患者治疗策略和生存期均有不同:危险度越高,生存期越短,转为白血病风险就越高!目前MDS根治的唯一方法是异基因造血干细胞移植。因此早诊断、早治疗很重要!  

MDS诊疗路径

北京市垂杨柳医院是北京市朝阳区南部医联体牵头单位,辖区15家社区卫生服务中心。多年来我科与朝阳区多家医联体医院开展临床、科研、教学协作,为患者提供科普、会诊、转诊、住院等服务,极大方便了患者就医,努力打造紧密型医联体医院。

文章仅用于公益科普及学术交流,部分资料和图片来源于网络,如有侵权,请联系删除。

图文 | 叶芳

美编 | 童春

审核 | 叶芳

编审 | 王贺

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